1.Đại cương
Tắc tá tràng bẩm sinh là một căn bệnh hiếm gặp, tỉ lệ tắc tá tràng từ 1/5000 đến 1/10000 trẻ sinh ra. Có một tỉ lệ cao mắc các dị tật kết hợp hội chứng Down, tim bẩm sinh, teo thực quản, dị tật đường tiết niệu…
Nguyên nhân tắc tá tràng bẩm sinh thường gặp teo tá tràng , màng ngăn niêm mạc tá tràng, bệnh lý tuỵ nhẫn do dây chằng Ladd. Kết quả mổ chữa bệnh này hiện có tỉ lệ thành công cao; chỉ tử vong sau mổ khi bệnh nhân có kèm theo các dị tật nặng phối hợp.
Dị tật tắc tá tràng bẩm sinh có thể được chẩn đoán nhờ siêu âm trước sinh vào 3 tháng cuối thai kỳ, với các dấu hiệu: dạ dày giãn to hình chữ C hai túi, hình ảnh “ bóng đôi ”, đa ối và em bé nôn trong bụng mẹ. Tuy nhiên, việc phát hiện bệnh từ khi bé còn trong bụng phụ thuộc nhiều vào trình độ chuyên môn của bác sĩ và trang thiết bị siêu âm.
Khi được chẩn đoán bệnh sớm, các bà mẹ có thể được chuẩn bị tâm lý để tiến hành phẫu thuật sớm cho trẻ ngay sau khi ra đời. Việc này rất cần thiết vì phẫu thuật sớm tránh cho trẻ bị rối loạn nước và điện giải do nôn nhiều, mắc bệnh viêm phổi mà hậu quả có thể dẫn tới tử vong.
Lâm sàng bé thường nôn sớm khoảng 4 giờ sau sinh, nôn ra dịch sữa lẫn dịch mật màu vàng đậm, bé nôn nhiều và nôn liên tục. Thăm khám thấy bụng trên trướng, đôi khi thấy dạ dày tăng nhu động từng đợt nổi lên, bụng dưới xẹp.
Chụp X quang bụng đứng với dấu hiệu kinh điển dạ dày hai túi hơi (double buble image), đôi khi thấy dấu hiệu sâu róm ( Caterpillars sign ) nếu dạ dày tăng nhu động.
Chụp CT Scanner có giá trị cao chẩn nguyên nhân.
2. Các loại tắc tá tràng bẩm sinh
2.1.Tắc tá tràng do dây chằng Ladd.
Tắc tá tràng do dây chằng chằng Ladd được chính tác giả Ladd phát hiện vào khoảng thập niên 30 thế kỷ XX. Bệnh thường nằm trong bệnh cảnh ruột ngừng quay ở tư thế 270 độ và một sai lầm trong cố định (malrotation). Bệnh cảnh này bao gồm:
- Một manh tràng ở vùng thượng vị.
- Một tư thế mạc treo chung khi bình thường.
- Một xoắn trung tràng nặng hoặc nhẹ quanh trục của động mạch mạc treo tràng trên theo chiều hoặc ngược chiều kim đồng hồ.
- Một dây chằng Ladd đi từ manh tràng qua thành bụng phải chèn vào gây tắc tá tràng D2.
Bệnh hoàn toàn là bẩm sinh và thường có biểu hiện sớm ngay sau sinh nếu sự chèn ép của dây chằng Ladd lên tá tràng tương đối chặt phối hợp với một xoắn trung tràng nặng như trong trường hợp đầu tiên ở trên đây. Tuy nhiên nếu sự chèn ép tá tràng lỏng lẻo và chưa xuất hiện xoắn trung tràng thì bệnh nhân sẽ có một thời gian im lặng giả tạo, dài hay ngắn cho đến khi do một điều kiện thuận lợi nào đó làm phát khởi bệnh lý xoắn trung tràng thì lúc đó bệnh mới được phát hiện trên lâm sàng.
2.2. Tắc tá tràng do teo tá tràng bẩm sinh:
Loại tắc tá tràng này thường xuất hiện sớm sau sinh, chỗ tá tràng bị teo thường ở trên bóng Vater nên bệnh nhi không có nôn ra mật.
Trước đây dễ nhầm với bệnh cảnh hẹp môn vị phì đại có biểu hiện nôn sớm, nhưng từ ngày có siêu âm chẩn đoán thì việc phát hiện bệnh đơn giản hơn trước nhiều. Điều trị bằng nối tá-tá tràng trên dưới chỗ teo hoặc nối tá-hỗng tràng.
2.3. Tắc tá tràng do tụy nhẫn:
Loại này cũng xuất hiện lâm sàng muộn. Hiện đang có nhiều tranh cãi giữa một số tác giả, họ cho răng tụy nhẫn không làm tắc tá tràng vì đã có nhiều bệnh nhân mổ bụng vì một nguyên nhân nào đó thì phát hiện ra tụy nhẫn mà trên lâm sàng không hề có bất cứ một biểu hiện nào của tắc tá tràng hết. Do đó số tác giả này đã đề nghị một tên cho những bệnh này là tắc tá tràng kèm tụy nhẫn. Tuy nhiên mọi người đều công nhận là sau khi nối tá-tá tràng trên và dưới tụy nhẫn thì các dấu hiệu lâm sàng biến mất.
2.4.Tắc tá tràng do màng ngăn niêm mạc:
Cũng xuất hiện sớm từ tuổi sơ sinh, tuy nhiên người ta vẫn thấy bênh xuất hiện ở độ tuổi lớn, những trường hợp này trong mổ người ta tìm thấy loại màng ngăn có lỗ thông ở giữa.
Điều trị chủ yếu là cắt bỏ màng ngăn, trong kinh điển người ta mở ruột theo chiều dọc, sau khi cắt bỏ màng ngăn xong sẽ khâu đường mổ thành ngang (phương pháp Mickulicz). Ngày nay với sự xuất hiện của ống nội soi mềm sơ sinh, người ta có thể cắt màng ngăn qua đường nội soi từ thực quản.
3. Trường hợp lâm sàng
Bé trai sơ sinh ngày thứ 7, mẹ tên Y. X, mã hồ sơ: 15013083.
Vào viện: Ngày 12/11/2015
Bé vào viện trong bệnh cảnh nôn nhiều, nôn ra dịch dạ dày lẫn mật xanh vàng đậm, không sốt. Qua thăm khám và theo dõi lâm sàng bé được chẩn đoán theo dõi tắc tá tràng.
3.1.Siêu âm: Dạ dày giãn to ứ đọng nhiều dịch, tăng nhu động phản hồi. Dịch dạ dày lưu thông qua lại ống môn vị dẽ dàng, có “ bóng đôi siêu âm ”, nhu động và dịch dừng lại ở đoạn đầu tuỵ, có hình ảnh quai D3 chạy sau đầu tuỵ, dấu chuyển tiếp ngang đầu tuỵ . Không có hẹp phì đại môn vị, không có ruột xoay bất toàn, tứ giác mạch máu bình thường không có dấu hiệu xoáy nước (Whirlpool sign). Các quai ruột ở phần bụng dưới không giãn, không tắc.
Kết luận: Hình ảnh siêu âm nghĩ nhiều tới tắc tá tràng do bệnh lý tuỵ nhẫn.
3.2.X quang bụng không sửa soạn (ASP): Có dấu hiệu hình ảnh bóng hơi kép (double bulbe image sign).
3.3.CT scanner bụng: Tuỵ bao quanh đoạn D3.
Sau khi hội chẩn toàn viện, bé được phẫu thuật cấp cứu .
Chẩn đoán sau mổ: Tắc tá tràng D3 do bệnh lý tuỵ nhẫn.
Ngày 27/11/2015 bé đang nằm điều trị tại đơn nguyên nhi sơ sinh , sức khoẻ bé đang dần hồi phục, tiên lượng khả quan.
Bệnh viện đa khoa Kon Tum đã phát hiện và mổ thành công hai trường hợp tắc tá tràng bẩm sinh do bệ
4. Kết luận
- Tắc tá tràng bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp tỷ lệ 1/5000- 1/10.000 trẻ
- Được chẩn đoán sớm trước sinh bằng siêu âm, tuy nhiên phụ thuộc vào kinh nghiệm bác sĩ và trang thiết bị.
- Lâm sàng nôn là dấu hiệu sớm và kinh điển, nôn ra cả dịch mật vàng thẫm.
- Chẩn đoán siêu âm dựa vào “ bóng đôi siêu âm” , X quang có bóng hơi kép.
- Cần chẩn đoán sớm và phẫu kịp thời để giảm các biến chứng và giảm tỉ lệ tử vong.
Tài liệu tham khảo:
1. BS Nguyễn Đăng Đội (2010); Tắc tá tràng do dây chằng LaDD; trang web Bộ môn Ngoại – Đại học Y Dược Huế: http://bomongoaiydhue.net/?cat_id=128&id=385
2. http://emedicine.medscape.com/article/932917-overview
BS CKI Hồ Ngọc Linh – Khoa CĐHA
